肌肉有组织甲状腺肉瘤也称为肌肉有组织肥胖(CMs),肌肉有组织甲状腺肉瘤或肌肉有组织肉瘤是一种鞘内甲状腺肥胖,具备发育源于。术语“甲状腺肉瘤”和“海绵体肉瘤”是误称,因为恶官能肿肉瘤是非官能的。
流行病学
大脑和脊髓的肌肉有组织甲状腺肉瘤在各个年龄段都有发生,但是经常出现有副作用的患者出现在生命的第3到第6个十年。没男官能或女官能的基因极端。调查表明,脑肌肉有组织肥胖(CCM)实际上于0.5%的人口中会。但是,仅在40%的发病中会,它相对于有副作用。散布的肥胖一般而言是单发的,并且经常保持无副作用。表亲官能CCM数量众多,较难出现副作用。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的发病是在学童中会发现的。
表亲官能多发官能肌肉有组织肥胖综合征是多发恶官能肿肉瘤数一般而言为5个或更多的持续官能,受苦者一般而言因反复并发症而出现脑瘤心脏病和/或局灶官能神经系统功能缺损。
病理生理学
总的来时说,肌肉有组织肥胖具备特征官能的“柏树”轮廓,充满著了红色的甲状腺簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,肌肉有组织甲状腺肉瘤由扩张的,锥形的毛细甲状腺都是由,毛细甲状腺具备比较简单的内皮层和纤薄的橡胶外膜。甲状腺壁缺乏弹官能橡胶和平滑肌。肌肉有组织甲状腺肉瘤的经典刻画反驳,恶官能肿肉瘤甲状腺通道密切关系没干预的神经系统有组织。但是,全面性的科学研究表明,在70%的恶官能肿肉瘤中会实际上干预官能脑实质。由于先前的并发症,周围紧密的有组织是神经系统胶质细胞和非常丰富铁血黄素的有组织。它还涵盖意味著都有毛细甲状腺扩张的扩张型毛细甲状腺。一般而言在较大的恶官能肿肉瘤中会发现炎症,钙化以及很少见的骨化。发育官能腹腔肥胖(DVA)与肌肉有组织肥胖(10-20%)的具体官能也更高,其在鞘后窝的恶官能肿肉瘤要比在幕上腔室的恶官能肿肉瘤多。混合甲状腺肥胖(MVM)是一个术语,用作刻画由发育官能腹腔肥胖和肌肉有组织肥胖都是由的间歇性。
外科手术与政府机构
对于无副作用的CM,无论其位置如何,都采用了开明的方法。开展值得注意的MRI检查以监测恶官能肿肉瘤的变化。只要结膜看起来稳定,就没任何其他副作用或并发症迹象,就此后采用开明方法。
大多数肌肉有组织肌肉瘤是幕上官能的,手术的指征除此以外开展官能神经系统功能缺损,顽固官能脑瘤或位于非活动区的CM中会的单个并发症。如果在雄辩范围发生多发官能并发症,并常为神经系统功能恶化,则回避对有副作用的CM恶官能肿肉瘤开展外科手术手术。其他全身性除此以外严重副作用,例如脑部或肺部系统不稳定,以及距皮膜外层2 mm以内的CM恶官能肿肉瘤。几项报告书时说,大脑和小脑肌肉有组织甲状腺肉瘤的外科手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中会功能官能MR扫描与外科手术显微解剖融为一体,可显着增加大多数幕上CM恶官能肿肉瘤发生并发症的风险。
由于氘和神经系统橡胶紧密冲刷,小脑肌肉有组织肉瘤给外科外科手术方法促使了特别关键问题。因此,任何额外的质量或液体的引入,例如并发症产生的血液,都意味著压缩或压碎重要的神经系统橡胶,从而控制基本的非自愿功能,如肺部或颤抖。在以下任何持续官能下亦可回避外科手术手术:恶官能肿肉瘤两处小脑外层;中风官能并发症导致开展官能缺陷;并发症的血液转入肌肉有组织甲状腺肉瘤周围的神经系统有组织;肌肉有组织甲状腺肉瘤的生长引起周围有组织的可见压缩。
另一个系列确定术前脑瘤病史长和术前脑瘤心脏病控制差是不良的预后指标。立体定向放射外科外科手术是具备这种外科手术难以接近的恶官能肿肉瘤的患者的开明外科手术的潜在替代方法。然而,报告书了具体的并发症高风险,如并发症中风,永久官能神经系统功能缺损和放射线引起的不良反应。
转载自:INC国际间眼科医生集团
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